白癜风有哪些原因 https://disease.39.net/bjzkbdfyy/170828/5657425.html单位:无忧文秘
近年来,流行病学研究发现自发性气胸的发病率较前有明显增加。自发性气胸(spontaneouspneumothorax,SP)是指因肺实质或胸膜在无外源性因素的影响下破裂,导致气体在胸膜腔内蓄积的胸外科疾病。一般可以将其分为原发性自发性气胸(primaryspontaneouspneumothorax,PSP)和继发性自发性气胸(secondaryspontaneouspneumothorax,SSP)。其中PSP占SP病例总量的大多数,其患者大多是15到24岁青年,特别是瘦高体型青年发病率较高。大多数患者的复发时间在发生第一次SP的四年内,而SSP则多见于中老年人且男性的发病率明显高于女性[1-2]。
1病因及发病机制
1.1PSP病因及发病机制
1.1.1非特异性炎症
呼吸道的细支气管发生非特异性炎症,使其形成活瓣样作用。由于局部炎症未控制,肺泡内单核巨噬细胞可被逐步激活并释放单核细胞趋化蛋白,使分泌MMP-9的细胞增殖分化。MMP-9能选择性地损伤肺组织成分从而导致纤维组织增生,瘢痕形成,特别是造成胸膜下大疱和肺大疱破裂,气体通过破裂部位进入胸腔形成SP[3]。现在也有研究表明肺组织中肺泡细胞表面抗原-6(KL-6)介导的肺纤维化以及纤维生长细胞因子-10(FGF-10)的过表达与肺大疱形成可能有关[4]。然后在咳嗽,起风等情况下导致肺大疱破裂,形成气胸。
1.1.2肺弹性纤维先天性发育不良
肺的弹性纤维先天性发育不良,在机体生长发育过程中肺弹力纤维抗压能力较正常发育肺组织较弱,而且根据力学机制以及血液供应机制,压力多分布在肺尖部,呼吸时肺尖部通气量较大而肺尖部较肺部其他部位血液供应相对较少,肺尖部容易发生缺血。在大气压作用下肺组织受到的压力导致肺弹性纤维萎缩,使肺泡弹性减弱,从而形成肺大疱,肺大疱破裂形成气胸。
1.1.3遗传因素
流行病调查显示存在家族性自发性气胸的病例[5],后来研究显示与抑癌基因卵泡滤泡激素(FLCN)基因有关,且女性患者FLCN的基因突变率明显高于男性患者,推测FLCN基因突变可能是女性患PSP的主要致病因素[6]。
1.1.4胸膜间皮细胞稀少
间皮细胞不仅能够形成有利于肺脏的运动的一个光滑无黏连的表面,还能参与胸膜损伤的修复、分泌黏多糖和表面活性物质、参与介导炎症反应、诱导白细胞聚集、抑制肿瘤的生长和侵袭扩散、溶解纤维蛋白等。当胸膜间皮细胞较正常状态较少时会促进肺组织中弹性基质的降解,进而形成肺大疱同时由于间皮细胞较少,当肺内压升高,气体可经胸膜裂孔进入,最终导致气胸的发生[7-8]。
1.1.5胸廓发育异常(扁平胸廓)及细长型气管
由于身高的纵向生长快于胸廓的横向生长,或者BMI小于18.5。使机体形成扁平胸,或气管较正常人细长,使呼吸时通气阻力加大,在生物动力学的长期作用肺组织抗牵拉、挤压和弯曲能力明显较正常人肺组织降低,容易在剧烈运动等情况下使肺泡破裂,形成SP[9]。
1.1.6其他
有研究显示生气等负面情绪可能也是PSP发生的诱因[10],气候因素如大气压急剧下降及风速明显增大对SP发病具有重要影响,有研究显示气胸发病日及前一天气压差低于非气胸发病日气压差0.6hPa,风速明显高于非气胸发病日[11]。
1.2SSP病因及发病机制
SSP患者多肺部有基础病变,病因较多如慢性阻塞性肺部疾病(COPD),肺结核,肿瘤等疾病,其发病机制也因基础病变不同而并不一样。
1.2.1肺结核
炎症波及支气管,导致支气管水肿,管腔狭窄,使肺内压升高,导致肺大疱形成,然后由于咳嗽,使其破裂或者由于结核病灶破裂最后造成气胸。
1.2.2COPD
长期患该病使肺内压增加,组织变薄,弹性减弱,形成肺大疱。在外界诱因如搬重物,咳嗽等使肺大疱破裂,形成气胸。
1.2.3肿瘤
如肺淋巴管平滑肌瘤病,BHD等,使肺部结构发生改变,导致阻塞性肺气肿或其他肺部疾病等,或因为肿瘤病灶转移或者是肿瘤在放疗化疗等外界刺激下破裂最后造成气胸的形成。
1.2.4α-1抗胰蛋白酶缺乏
α-1抗胰蛋白酶主要作用为抑制特异性溶酶的活性,当其缺乏时,这些蛋白溶酶活性增高,特别当肺内中性粒细胞弹性酶活性过高时,可破坏肺结缔组织中弹性硬蛋白,继而破坏肺结缔组织,从而发生肺气肿,最终导致产生气胸。
1.3特殊的SP病因及发病机制的认知
1.3.1月经性气胸(CatamenialPneumothorax,CTPX)的病因及发病机制CTPX是SP的一种特殊类型,育龄期妇女为主要发病人群,其特征为气胸在月经期反复发生,相对其他类型的气胸较少见。
(1)子宫内膜异位症:异位的子宫内膜在胸膜及肺表面生长,子宫内膜在月经期发生自发性脱落,由于胸膜非常薄,极易发生破裂,导致空气从肺部进入胸膜腔内,引起SP。这种原因是CTPX的主要原因。
(2)膈肌缺孔:由于在月经期子宫的不均匀宫缩,使气体进入子宫腔,然后气体沿着输卵管进入腹腔,因为膈肌上阻塞微孔的异位子宫内膜脱落,膈肌上微孔通道开放,造成气体进入胸腔而产生气胸。
(3)其他原因:卵巢通过输卵管与子宫腔相连。若出现子宫后屈、宫颈狭窄、处女膜闭锁等异常情况会使经血排出不畅,在子宫里淤积并使子宫内压力增加,此时脱落的子宫内膜碎片可能逆流经输卵管到达盆腔或腹腔并在此生长,在月经期脱落导致气胸。
1.3.2新生儿气胸
(1)呼吸窘迫综合症:由于肺泡二型细胞产生的表面活性物质缺乏,导致肺泡进行性萎缩,气体溢散至肺间质,造成间质性肺气肿,使肺泡与肺间质之间产生压力梯度过大,在压力差的作用下肺泡破裂,形成气胸。
(2)剖宫产:手术分娩简单迅速,一方面胎儿的胸廓没有在生产过程中受到有效的挤压,其气道内可能存在液体潴留,由于出生后气道阻力增加和胸腔压力急剧变化,使肺泡过度膨胀而破裂,气体经肺泡破裂处进入形成气胸。另一方面人为进行剖宫产,胎儿的产程未启动,不利于生成肺表面活性物质,出生后可能由于缺乏肺泡表面活性物质形成呼吸窘迫综合症,也会导致气胸的发生。
1.4中医对SP病因及发病机制的认知自发性气胸属于中医所将的“肺损”范畴。肺主气,肺气不利或受损,气体外溢而致气胸,会出现咳嗽、气喘、胸闷、胸痛、气紧、气促等肺气上逆之症。
1.4.1先天禀赋不足,中气不足,肾气虚弱,再由于作息,饮食等外界诱因使体内气逆乱,导致肺卫不固,肺虚,易受邪侵,肺失宣降而发病。
1.4.2久病肺虚,如哮喘、肺胀、肺痨、内伤久咳等,迁延失治,痰浊内生,肺气阻塞,气虚血瘀,日久耗损肺气阴,而使肺不主气司呼吸,继而发病。
2诊断方法
一般根据患者表述体征,既往病史等,先进行进行X光检查,可见气胸线外肺纹理消失,透光度增强,气胸线内为肺组织受压的面积。根据患者实际情况进行CT检查,便于鉴别气胸和巨大型肺大疱。也可采用双能量减影技术,有研究表明[12]对少量气胸的检出率双能量减影技术高于常规DR,检出率分别为90.0%(18/20)、60.0%(12/20);两者肺大泡检出率分别为81.3%(13/16)、37.5%(6/16)。对上述患者中有家族遗传史,或存在中下肺大疱的患者可以进行Sanger测序和MLPA分析或者目标基因捕获测序技术用于鉴别是否是由于Marfan综合征、ED综合征、抗膜蛋白酶缺乏症等原发病产生的继发病,以免延误病情。有研究表明[13]目标基因捕获测序技术可以同时对其它与PSP相关的基因进行测序,从性价比考虑,优于Sanger测序和MLPA。
3治疗方法
3.1西医治疗方法
3.1.1肺受压小于30%,临床症状轻微者或无明显临床症状的患者,应该在严密观察下,等待气胸自行吸收,可建议患者卧床休息。也可通过鼻导管,Venturi面罩,高频射流通气(HFJV)的方式吸氧加快吸收。
3.1.2肺受压大于30%,临床症状明显的患者,可采用细导管穿刺抽气治疗,但该方法复发率较高,现在已经较少使用。现在一般采用中心静脉导管联合负压吸引或传统胸腔闭式引流。刘兰波等人[14]通过Meta分析上述两种方法,发现并发症发生率中心静脉导管组低于传统胸腔闭式引流组,相比之下临床治疗采用静脉导管联合负压吸引行胸腔闭式引流术更好。
3.1.3经上述处理2-3周肺仍不能全都复张;继续从引流管内泄露气泡者以及多次复发的难治性气胸患者,会采用胸腔粘连疗法,通过向胸腔内注入物质引起无菌炎症反应,从而使胸腔粘连,达到治疗气胸的目的。张红等人[15]通过临床实验采用注入滑石粉和金葡萄注射液两种方法治疗气胸,表明金葡萄注射液更加安全,*副反应更轻。李星鑫等人[16]采用向胸腔里注入碘伏的方法治疗气胸治愈率达86%。说明注入碘伏也是一种好方法。当然也可采用纤维支气管镜治疗注入明胶海绵或生物蛋白胶等,进行填塞。以及采用外科手术的方式如电视胸腔镜手术和小切口手术,也可两者相结合进行手术。
3.1.4对于月经性气胸在上述西医治疗方法下,早期进行激素治疗,如果无效,建议进行胸膜剥落术进行治疗。中医疗法上,张雪芹等人[17]研究报道称出现1例使用升陷祛瘀汤治愈的月经性气胸患者。提示中医疗法也是一种好的选择。
3.2中医治疗方法
对临床症状轻微,或者已经进行了胸腔闭式引流等西医治疗的患者按中医证型辩症治疗[18-20]。
3.2.1对有纳呆,舌淡红,脉弦细的肺脾肾虚的患者(1)食疗:建议其食用补益肺肾的食物,如人参、沙参、紫河车、百合粥、麦冬、*芪、*参粥等。(2)中药治疗:用能益气敛汗、养阴生津的人参、麦冬、五味子。加上酸收固涩的诃子、罂粟壳,和能润肺下气止咳的款冬花。合用以中药汤剂给患者温服。能益气收肺,促进肺泡破裂处的闭合。(3)穴位治疗:艾灸肺俞、肾俞、脾俞、三阴交等穴位。
3.2.2对舌苔*厚,脉弦滑数的痰热伤肺的患者(1)食疗:建议其食清热的食物,饮金银花茶,大便干结者进食香蕉、蜂蜜水等以促进肠蠕动,利于排便。(2)中药治疗:用小陷胸汤给患者偏凉服。(3)穴位治疗:可针刺尺泽、曲池、偏历、阳溪、阴陵泉等穴位。
3.2.3对干咳,气短,苔白,舌质红的气滞血瘀的患者(1)食疗:建议其少食多餐,可以使用柑橘,金橘。(2)中药治疗:用血府逐瘀汤加青皮、佛手。具体用法为取药水煎mL,餐后30min温服,早晚各一次,每日1剂的理气活血法[21]。(3)穴位治疗;可针灸肝俞、气海、足三里等穴位。
3.2.4其他
赵冬峰等人[22]采用将丹参注射液20mL及*芪注射液40mL,分别溶于5%质量分数的葡萄糖注射液mL,以静脉滴注,一天一次的方法来治疗气胸患者,结果显示对患者的痊愈有较好影响。对于难治性气胸,张才铭等人[23]通过临床实验表明,向胸腔内灌注康复新液对治疗难治性气胸的临床效果比较好。
4展望
随着我国经济发展所造成的环境污染,特别是空气污染加剧,近年来流行病学研究自发性气胸的发病率较以前有明显增加。有关自发性气胸发生的机制特别是分子生物学层次仍在进一步研究之中,随着机制的阐明,针对病因进行相应治疗,以及中西医结合的疗法的科学实验论证,可能对气胸的治疗带来有益的进步。同时能筛选出气胸的高危人群,做到一级预防,甚至能在基因上解决SP的遗传性因素的影响,降低SP的发病率。