肝萎缩能活多久

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TUhjnbcbe - 2023/6/5 20:41:00

在幼年时期,有些孩子会有关节不适、疼痛的表现,尤其是手指关节处肿大变形、活动受限,未见其他不适,历经至少一个月以上,不见好转,父母担心焦虑之余,又难以分清到底是什么疾病在作怪,是大骨节病呢?还是幼年类风湿关节炎?以下就谈谈这两种病的主要区别,希望有助于大家对这两种病的理解。


  首先谈一下幼年类风湿关节炎。幼年类风湿关节炎(JuvenileRheumatoidArthritis,JRA,以下叙述将幼年类风湿关节炎简称为JRA)是儿童时期常见的风湿性疾病,发病年龄在16岁以下,常常在8岁以前就发病,以慢性关节炎为主要特征,并可伴有全身多系统受累,可造成小儿致残和失明。国际抗风湿病联盟也将此病称为幼年特发性关节炎,主要是因为发病原因不明。JRA分为全身型、多关节型和少关节型。

大骨节病人(左)和正常人(右)

幼年类风湿关节炎病人的手


  全身型JRA除有关节肿胀、关节痛之外,有间歇发热,每日体温波动于36-41℃之间,持续数周或数月后可自然缓解,而后常复发。在发热时伴有皮疹出现,热出疹出,热退疹退。此外,约半数病例有肝脾肿大及淋巴结肿大,三分之一患者有胸膜炎或心包炎。


  多关节型JRA,在起病最初6个月,受累关节5个或以上,无全身性表现,好发年龄10岁以下,以女孩多见。


  少关节型JRA,在起病最初6个月,受累关节4个或以下,无全身性表现,好发年龄为小于6岁的女孩。而8岁以后发病,常见于男孩。少关节型JRA是常见的JRA类型,少数患儿伴有虹膜睫状体炎,如不及时诊断和治疗,迁延不愈,严重者会引起失明。


  JRA无特殊实验室诊断指标,主要是依据临床特征。凡有关节病变或伴有全身症状持续6周以上,排除其他疾病者,可考虑此病。

轻度(I度)大骨节病的手


  再谈一下大骨节病。大骨节病(Kaschin-Beckdisease,KBD,以下叙述将大骨节病简称为KBD)为儿童和少年发生的地方性、变形性骨关节病。其原发病变主要是骨发育期中骺软骨、骺板软骨和关节软骨的多发对称性变形、坏死,以及继发性退行性骨关节病;临床上表现为四肢关节痛、增粗、变形、活动受限,肌肉萎缩,严重者出现短指、短肢甚至矮小畸形。


  KBD常在不知不觉中起病,发病的儿童最初可能感觉疲乏,四肢无力,有时皮肤感觉异常,比如有蚁走感、麻木感,还有肌肉酸麻、疼痛等。这些症状常常时有时无,不明显,不会引起病童和家长的重视,等到有手指关节肿大变形、手指关节胀痛明显时,才被发现有问题,医院诊断治疗。


  儿童KBD和JRA有相同之处,就是都有手指关节的肿大和疼痛,有的也会有负重关节比如膝、踝关节的肿大和疼痛。对于儿童KBD和全身型JRA,是容易鉴别的,全身型JRA有发热、皮疹、肝脾肿大、淋巴结肿大等症状,而儿童大骨节病没有。


  多关节型JRA和儿童KBD的共同之处是,最初往往都是对称性小关节病变表现,如双手指关节病变,因此需要仔细鉴别。最常见的鉴别方法是对双手进行X线平片摄影,分析手指关节的病变特点。多关节型JRA的临床早期X线表现特点仅是关节肿胀、渗出,晚期会有手指关节周围软组织肿胀,骨质疏松,关节间隙变窄等。KBD有独特的X光片特点,典型的是手指关节干骺端先期钙化带模糊、凹陷、不整或呈波浪状,干骺端先期钙化带凹陷、硬化、增宽,但通常没有关节软组织肿胀、渗出。尽管X线对于多关节型JRA早期不一定会有诊断意义,但可以和KBD相鉴别,排除KBD。


  少关节型JRA,通常为不对称性关节炎,也会有手指关节受累,但常累及大关节如膝关节和踝关节,有时仅为一个关节受累,这一点和KBD是有明显区别的,KBD是对称性骨关节病,受累的关节是对称性的。如果需要进一步明确鉴别,可以参照上述的多关节型JRA和KBD鉴别,采取双手X线平片。少关节型JRA的X线表现与多关节型JRA相似。


  综上所述,对于大骨节病和幼年类风湿关节炎,只要掌握了它们的病情特点,就不用担心能否区别开来。关键的一点是,父母一定要对孩子的身体健康状态加以重视,不要忽视轻微的变化,这样才能让孩子身体健康成长。

稿件来源:中国地方病防治

本期统筹:陈小瑜

本期编审:刘洁

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