肝萎缩能活多久

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TUhjnbcbe - 2024/6/30 16:13:00
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 在所有国家和地区DMD发病率都相类似。我国发病率为1/,多分布在山东、河南、河北、安徽、浙江等地,其中只有2/3是由于上代的X染色体病变造成,即遗传而来。故遗传造成的发病率是10-20/0,其它1/3的发病不是由于上代,而是当代本身X染色体产生突变(缺失或移位)而造成,这一类患者虽不是遗传而来但对后代不遗传性。


  肌营养不良肌肉瘦萎缩无力,肌营养不良症以虚痿的表现为多。而实痿一般起病较急,病情较短,不超过三个月,往往还伴有萎软肢体疼痛、拘挛、麻木等症状。两者鉴别,肌营养不良症应当归属于虚痿。


  中医认为肾为先天之本,主藏精,主骨生髓,藏元阴元阳。精者,生之本也;元气者,亦人身之本也。肌营养不良症既为遗传生疾病,应当与中医的肾关系密切,此乃先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,而在后天发育的过程中,逐渐出现肌肉无力萎缩。


  中医又认为脾胃为后天之本,运化水谷精微化生气血,营养五脏六腑四肢百骸肌肉筋骨。先天不足,若能后天调养得当,脾胃健旺,仍可不病;若调养不当,脾胃虚损,受纳运化功能失常,气血津液生化之源不足,肌肉无以营养,则又发为肌肉营养不良患病。


  肌营养不良症与中医肾、脾两脏关系最密切。我国著名老中医邓铁涛教授,对于肌肉疾病的诊治,经常运用五脏相关的理论。所谓五脏相关,脾肾虚损是肌营养不良症中医病因病机之关键。由于肾为先天之本,先天遗传疾病中医多从肾去认识。脾主肌肉恶湿,脾虚则生痰、生湿浊,肌营养不良症出现肌肉假性肥大,脂肪组织沉积和结缔组织增生,这是脾不运化湿浊内生病理性产物。同时,肝主筋,司人身运动,体阴而用阳,虚损病在肝,多属肝阴或肝血不足,肌营养不良症同时存在肝阴不足的情况,因为肝肾是同源的。其与心的关系,假性肥大型肌营养不良症的患者,晚期多并发有心肌心功能的损害:肌肉若日渐消瘦,至大肉脱落,胸廓肋间肌肉萎缩,肺脏失去屏障,不能防御邪贼风于外,容易为外邪所伤,出现咳嗽、呼吸困难,痰多,此又为本虚标实之证,脾肾虚损,累及心肺,最为难治。儿童肌营养不良症杜兴氏型,病至后期,往往累及心肺。

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