导语：小儿多发性硬化（MS）是中枢神经系统的一种自身免疫性慢性炎性脱髓鞘疾病。其特点是病变的时间和/或空间复发率，缓解和复发率。大脑、小脑、脑干、嵴髓和视神经可以同时或相继受到影响。这种病是一种终身疾病。目前还没有根治该病的措施，主要是药物控制。
01临床分类
（一）释放缓解类型(RRMS)
（二）次级进展(SPMS)
（三）原进度模型(PPMS)
（四）逐步复发(PRMS)
（五）其他类型
1、良性类型：少数儿童在症状出现15年后几乎没有神经系统的残留症状和体征，日常生活和工作没有明显影响。目前还没有良性形态的早期预测因子。
2、恶性类型：又称暴发性多发性硬化症或马尔堡变型多发性硬化症。该病呈暴发病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。
02导致小儿多发性硬化疾病有以下原因
（一）基本病因
1、自身免疫
大多数学者认为多发性硬化是一种由T淋巴细胞介导的自身免疫性疾病，与病毒感染有关。免疫抑制功能障碍或免疫失衡是多发性硬化的主要发病机制。
2、遗传因素
多发性硬化症有明显的家族倾向。两个兄妹可以同时发育它。大约15%患有多发性硬化症的儿童有一个生病的亲属。一级亲属的风险比一般人口高12至15倍。
3、环境因素
(1)感染因素：已发现多种病原体与多发性硬化症有关，研究最多的是麻疹病毒，其他疾病包括流感、单纯疱疹、水痘带状疱疹、风疹、腮腺炎、人疱疹病毒-6和乙肝病毒。近年来，近70%的多发性硬化症患儿在脑嵴液中发现有肺炎支原体DNA。
(2)其他：接种疫苗、被动吸烟、缺乏维生素D等，也可能与疾病的发生有关，并可能导致复发。
（二）症状
1、第一症状是肢体虚弱、感觉异常、视力障碍、小脑共济失调、眩晕、眼球运动障碍、关节障碍等视神经炎、横贯性嵴髓炎和脑干症状。
2、会出现视力模糊、复视、盲等视力障碍，感到障碍和肢体瘫痪。
3、也可表现为发热、头痛、呕吐和惊厥等急性脑病症状，一般见于11岁以下儿童。
4、有些儿童在疾病晚期可能会出现抑郁，甚至有自杀倾向。
03确诊前应做的以下检查
（一）预期的检查
在检查病人的病史后，医生将对其进行症状相关的身体检查，推荐脑嵴液检查、磁共振成像检查、电生理检查等，并排除其他可确诊的疾病。
（二）医学检查
以下是可能的医疗检查，检查范围可能不限于以下方面
1、腱反射
医生将使用敲击锤敲击儿童二头肌（二头肌反射）和四头肌（膝盖反射）来测量儿童的肌腱反射。多发性硬化症患儿的腱反射在早期阶段是正常的，以后可能发展为多动症。
2、手指鼻测试
孩子会首先让食指（即食指）与检查者0.5米的食指前方接触，然后让他们看到触摸自己的鼻尖，从慢到快，先睁开，然后闭上眼睛重复。小脑半球病变时，同一侧指鼻不准确；如果睁开眼睛时鼻子准确，闭眼时出现阻塞，则为感觉共济失调。
孩子需要仰卧，抬起下肢的一侧，脚后跟放在小腿的下端，然后沿着小腿前部向下移动，睁开闭眼睛重复动作。小脑受损时，运动不稳定；闭眼时，共济失调的感觉很难达到膝部。
3、影像学检查
磁共振成像（MRI）是一个重要的辅助诊断多发性硬化症，可作为一个指标，以监测病情和评估其效力。病变以白质为主，分布于侧脑室、皮质下白质、幕下及嵴髓四个典型部位，主要累及颈髓及胸髓。磁共振成像的大小、形状和病变不同于成人，不能以典型的多发性硬化症为特征。此外，患有多发性硬化症的儿童更有可能涉及深灰色物质结构。
（三）其他考试
1、脑嵴液检查
脑嵴液检查可为多发性硬化症的早期进展性MS临床诊断和鉴别诊断提供重要依据。医生常以3～4腰椎突间隙为穿刺点，常规消毒后进行腰椎穿刺，穿刺成功后首先测量脑嵴液压力，然后取出2～5毫升脑嵴液进行实验室检查。
2、电生理学的考试
（1）脑电图：大多数儿童的脑电图异常情况，如完全或单侧传导1.5~3.0c/s高振幅慢波，但不是特异的。
（2）诱发电位：包括视觉诱发电位（VEP）、脑干听觉诱发电位（BAEP）和躯体感觉诱发电位（SEP）。对异常的检查可能会提示亚临床病变的客观证据。
04多发性硬化症的相关诊断以及治疗
（一）诊断原则
医生首先会详细询问家长，病史和临床症状，孩子的体征，作出初步诊断。患儿临床表现多样，以脑病为主，诊断困难。疾病的首次发作常被诊断为病毒性脑炎、播散性脑嵴髓炎等。通常有必要结合各种辅助检查，特别是MRI和脑嵴液（CSF）特征，以帮助诊断。
（二）治疗的原则
目前，对多发性硬化症患儿尚无根治方法。药物治疗分为急性期和缓解期。多种因素可导致病情加重，如感染、发烧、过度疲劳等，所以急性期应卧床休息，减轻精神压力，也有必要进行压力治疗。
（三）有症状的治疗
1、疼痛惊厥可使用卡马西平、加巴喷丁、巴氯芬等药物。
2、慢性疼痛和感觉障碍可用阿米替林、普利巴林、选择性5-羟色胺和去甲肾上腺素再摄取抑制剂、去甲肾上腺素和特定的5-羟色胺抗抑郁药物(NasSA)治疗。
3、抑郁性焦虑可通过选择性5-羟色胺再摄取抑制剂、SNRI、NSASA治疗。
4、乏力、疲劳可莫达非尼、金刚烷胺。震颤可用于盐酸苄羟丁酸、盐酸阿罗酯等药物。
5、药物治疗或导尿治疗膀胱直肠功能障碍。
6、使用胆碱酯酶抑制剂可引起认知障碍。
（四）治疗的急性阶段
急性期的主要目标是减少病情恶化的症状，缩短病程，提高残疾程度和预防并发症。
1、糖皮质激素
（1）常用的甲泼尼龙休克疗法，症状完全缓解，可直接停止，否则可继续口服，直至停用。
（2）在口服类固醇减少的过程中，如果出现新的症状，可再次给予甲氧基尼龙休克疗法或免疫球蛋白治疗。
2、血浆置换：缺乏有效的证据，仅作为替代治疗，主要是对激素治疗没有反应的儿童。
（五）药物治疗：多发性硬化症（MS）是一种终身疾病，其缓解阶段的治疗主要是为了控制病情的进展。
05如何做好心理护理、生活管理以及饮食管理
（一）心理护理
本病是终身性疾病，心理和身体同时受到打击，患者极易出现焦虑、抑郁等不良情绪，不利于患儿康复，家长应安慰和鼓励患儿，尽可能为患者营造乐观、轻松的生活氛围，让患儿积极配合治疗，取得最佳疗效。
（二）生活管理
1、患者应保证充足睡眠，避免过度工作。
2、尽量保持愉快的心情，适当的锻炼，关键是持之以恒。
3、在日常生活中，注意衣服的增减，以避免暴露在寒冷环境中后的呼吸道感染。
4、适度增加太阳曝晒时间，避免强太阳曝晒高温。
5、避免长时间的热水澡。
（三）食品的建议
1、给病人低脂肪、高蛋白、高纤维的食物。
2、鱼油中含有丰富的欧米茄-3脂肪酸，可以很好地预防多发性硬化症，建议患者食用富含多不饱和脂肪酸和高蛋白的深海鱼类。
3、维生素D可以降低女性多发性硬化症的患病率，所以患者应该多吃富含维生素D的食物，如鱼肝油、鸡蛋等。
（四）食物禁忌
1、乳制品、含咖啡因的食物可能导致复发，应尽量避免。
2、有吞咽困难的人应该避免吃硬的，粗糙的纤维和热的，热的食物。
3、避免摄入刺激性辛辣、生冷、油炸食品。
结语：多发性硬化症的儿童通常是亚急性或慢性，少数案件是急性的。临床症状和体征与成人多发性硬化症的第一次发作不同。儿童的首发症状比较集中。大部分患儿为复发缓解型，部分患儿6～10年发展为继发性进展型，少数为原发性进展型，罕见进展性复发型。