原发性肝内胆管结石病是指肝里的胆管长了结石，胆道系统和肝脏都有病变，胆道系统的病变主要是胆管狭窄，狭窄的远端有结石产生，这样就可以造成急性胆管炎，病人有发热，黄疸和腹痛，反复的胆管炎可以产生肝脏的病变，比如说肝脏纤维化，肝萎缩，肝硬化最后发展成门脉高压症。长期的肝内胆管结石病也可以继发肝内胆管结石病相关的胆管癌。
这个疾病主要流行于东亚和东南亚，在我国现在也是很常见的，主要流行于长江流域，西南，华南，在北方是散在的。男女比例相近，在过去病人通常有胆道的蛔虫病史，而现在病人的胆道蛔虫史并不常见，
这个疾病的主要特点是容易复发，病人面临着反反复复的胆管炎，发烧，肚子疼，医院就诊，甚至可能需要多次的胆道手术，病人十分痛苦。
肝内胆管结石病的治疗，在治疗上主要还是依靠手术治疗，药物治疗是辅助治疗。切除受累的肝脏病变和胆管病变是首要的治疗任务，也就是要去除病灶，其次是取净结石，通畅引流，防止复发也是重要的任务。