导语
胆红素的代谢与各类*疸的鉴别一直是各类考试的考查重点。希望这篇文章能帮助大家理清思路，在考试和临床工作中对*疸鉴别做到"心中有丘壑"。
01
胆红素的来源
胆红素主要来源于衰老的红细胞破坏所释放的血红蛋白的分解（约80％）。衰老的红细胞形态不再是双凹圆碟状，在经过肝脏（肝血窦），脾脏（脾血窦），骨髓等单核吞噬细胞系统吞噬，红细胞破裂释放血红蛋白，进一步分解成血红素和珠蛋白。珠蛋白可降解为氨基酸供体内再利用，血红素则有单核吞噬系统进一步降解为胆绿素再到胆红素。
02
胆红素的运输
胆红素在单核吞噬系统生成以后释放入血。在血浆中主要以清蛋白—胆红素复合体形式存在和运输。俩者可逆性结合，可以增加胆红素的水溶性有利于在血液中运输，也避免了胆红素的*性。当复合体运输到肝脏后，胆红素在被肝细胞摄取后首先与清蛋白分离，然后迅速被肝细胞摄取。进入细胞后与配体蛋白结合，运输到滑面内质网。在滑面内质网UDP—葡萄糖醛基转移酶催化下，由UDPGA提供葡萄糖醛酸基，生成葡萄糖醛酸胆红素。我们把未与葡糖醛酸结合的胆红素叫做间接胆红素或未结合胆红素，与葡糖醛酸结合的叫做直接胆红素或结合胆红素。
03
结合胆红素的去路
结合胆红素水溶性增强，被肝细胞分泌进入胆管，随胆汁进入小肠。进入小肠后脱去葡糖醛酸基还原为尿胆素原进一步生成粪胆素原，这些胆素原又被空气氧化成尿胆素和粪胆素。胆素为*褐色，是粪便的主要颜色。肠道中的胆素原10％—20％被肠粘膜细胞吸收，经门静脉回收入血。其中90％的胆素原重新随着胆汁进入肠腔，只有10％的胆素原进入体循环经肾小球滤过随尿排出，称为尿胆素原。这一过程称为胆素原的肠肝循环。
04
高胆红素血症
正常人血浆中胆红素总量为3.4—17.1umol/L（生化书标准，诊断书是1.7～17.1umol/L）。当血浆胆红素超过17.1umol/L时称作高胆红素血症。胆红素为橙色物质，过量胆红素扩散到组织里造成*染现象这一体征叫做*疸。总胆红素中80％为未结合胆红素，其余为结合胆红素。当胆红素在17.1～34.2umol/L时为隐性*疸，超过34.2为显性*疸。*疸根据病因可分为溶血性，肝细胞性和阻塞性之分。
溶血性*疸（肝前性*疸）根据溶血地点的不同可分为血管内溶血与血管外溶血，血管内溶血指红细胞在血液循环中被破坏，释放血红蛋白形成血红蛋白血症，游离的血红蛋白与结合珠蛋白结合，该复合体被运送到肝实质后，血红蛋白中的血红素代谢为胆绿素，进一步代谢降解为胆红素。如果血管内溶血超过了结合珠蛋白的处理能力，游离的血红蛋白超过了近曲小管重吸收能力，则出现血红蛋白尿。血管外溶血是指红细胞被脾的单核—巨噬细胞系统吞噬，释放的血红蛋白分解为血红素和珠蛋白，前者进一步分解为胆红素。无论红细胞在哪被破坏血红素都是最终的产物，溶血性贫血（溶血性*疸）最典型的特征就是间接胆红素的升高而直接胆红素改变不大，故总胆红素升高。尿胆红素呈阴性。
肝细胞性*疸，由于肝细胞受损，造成摄取、转化和排泄胆红素的能力降低所致的*疸。一方面肝细胞摄取胆红素障碍，血液中间接胆红素升高；另一方面肝细胞受损肿胀，压迫毛细血管，造成肝内毛细血管阻塞，而后者与肝血窦直接相同，使肝内部分直接胆红素入血，造成血清直接胆红素也升高。此外经肠肝循环入肝的胆素原可经受伤的肝细胞入体循环，并从尿液排出，使尿胆素原升高。肝细胞性*疸特征主要是直接胆红素和间接胆红素均升高；尿胆红素阳性；粪胆素原含量正常或降低。由于肝功能障碍，直接胆红素在肝内生成减少，粪便颜色可变浅。
阻塞性*疸（肝后性*疸）由于各种原因引起胆管阻塞，胆汁排泄受阻，使胆小管和毛细血管内压力升高而破裂，导致直接胆红素反流入血，使血清中直接胆红素明显升高。特征主要有直接胆红素明显升高而间接胆红素升高不明显；大量直接胆红素可从肾小球滤过，所以尿胆红素强阳性，尿的颜色加深呈茶叶水色；由于胆管阻塞使排入肠道的结合胆红素减少，肠菌生成的胆素原减少，粪便中的胆素原及胆素含量降低，完全阻塞的病人粪便为白陶土色。
如果正常胆红素总量按17.1umol/L来计算，间接胆红素含量为10.3umol/L，直接胆红素含量为6.8umol/L，间接胆红素与直接胆红素的比值约为10：7，这个比值具有诊断意义。如果比值＞10：7诊断为溶血性*疸，比值基本不变为肝细胞性*疸，比值＜10：7为阻塞性*疸。大便和小便颜色的变化也有助于诊断*疸的种类。从肝前性*疸到肝后性*疸，小便颜色越来越深，大便颜色越来越浅。
参考资料
[1]周春燕,药立波.生物化学与分子生物学.9版.北京:人民卫生出版社,:-.
[2]万学红,卢雪峰.诊断学.9版.北京:人民卫生出版社,:36-39.
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