刘云云中大附六神经科
症状定位:左下肢运动系统---双上肢运动系统(开始远端为主)---四肢运动系统(远端为主)体征定位:四肢运动系统(下运动元瘫痪表现:下运动神经元?不能完全排除:肌肉疾病,神经肌肉接头疾病,周围神经系统运动纤维损害)综合定位:下运动神经元系统损害可能性大;不能完全排除:肌肉疾病,神经肌肉接头疾病,周围神经系统运动纤维损害。定性分析:老年女性,慢性起病,表现为下运动神经元瘫痪表现,需要注意:变性(运动神经元病?),遗传性,免疫性(多灶性运动神经病)其他具体看后面的证据。辅助检查分析:抗核抗体谱阳性,抗β2糖蛋白1阳性提示体内存在免疫系统疾病可能性,指向免疫疾病可能性证据。腰穿蛋白轻度增高,提示脑脊液轻度炎症反应,指向免疫可能性。神经节甘抗体单个阳性,也具有免疫指向性。综合来看,目前定性方面,免疫可能性比较大。辅助检查分析:神经节抗体复查阴性,暂时不怎么支持多灶性运动神经元病。肌酶正常,提示排除肌病定位可能。患者直到现在也没有出现肌肉纤颤,肌肉束颤,不怎么符合运动神经元下运动神经元表现。目前出现呼吸肌无力,而不是咽喉部肌肉无力,呼吸肌无力考虑为躯干部的辅助呼吸肌如肋间肌等无力,目前的确需要排除重症肌无力?这个患者有一个特殊就是:患者从发病到最后死亡,一直也没有出现肌肉纤颤,肌肉束颤。理论上运动神经元病先累及运动前角细胞,应该容易出现肌肉纤颤和肌肉束颤,逐渐累及运动轴索,出现运动纤维波幅下降。
医院
老年女性,对称起病,先以左下肢无力为主,后累及双下肢,无明显感觉障碍,伴有明显肌肉萎缩。目前考虑周围神经或神经肌肉接头受累可能性大,定性的话,免疫,副肿瘤首先考虑,遗传不能完全排除,看看肌电图及腰穿后续再定。目前从临床症状上看,是纯运动受累,周围神经病纯运动相对少见,再加上不对称起病,考虑MMN可能性大点。同时除外一下运动神经元病。当然如果电生理出现感觉也受累,则需要重新考虑。活检感觉没啥大事啊,活检都给了,肌电图没有给?不过一般活检都是腓肠神经,是纯感觉神经,主要运动受累的周围神经病,活检一般可能没有大的异常。病情持续进展,逐渐累及呼吸肌,吞咽肌,进展还是比较快的,一年之内就卧床了,目前临床仍然没有提示有感觉受累,目前MMN,重症肌无力,还有运动神经元病放在前三位考虑,仍然需要看肌电图才能定。
[轮值群主]医院
定位:四肢无力十跨越步态十肌肉萎缩+无明显感觉障碍→定位于周围神经。定性:65岁,缓慢起病,逐渐加重,考虑免疫,肿瘤。看看进一步检查。遗传太老了。没有支持前角和上运动神经元的证据。肌电图,副瘤筛查做完,另外自免相关神经损害查了吗?LS支持吗?这个是柳老师强项,必要时活检。目前感觉MMN可能大,看看有没有节段性传导阻滞
活检不支持ClDP。肌电图检查,病情这么进展,得注意一下下运动神经元了。不过没有肉跳太奇怪了。另外目前没有排除MMNSMA,肌电图一锤定音,有巨大电位了。
医院神内
从下肢起病的ALS一般进展慢,很容易误诊。这个够快。体会下肢起病的ALS表现LMN更多,可能自己见得也少,不过这个患者也是,UMN表现不多,看第一部分觉得是副蛋白病了。孤立的球部起病的UMN多,一旦出现LMN那就进展很快了。ALS能查这么双面估计开始也是犹豫。就像当初我们确诊第一例下肢起病的ALS一样,也是费了周折。有意思的病历,看到开始,没想到结尾。
群主-刘志勤(医院神内)
中年男性,亚急性起病,病程长,进展加重,表现为渐进加重的肢体无力,不伴明显感觉异常,定位下单位瘫痪,肌肉,周围神经,定性:遗传,变性病。
医院神经内科
老年女性,亚急性起病,病程长,进展加重,定位运动神经元、肌肉,定性:付肿瘤、代谢(亚联变?)、遗传?
朱海兵赣医一附院神经内科
定位:周围神经,神经肌肉接头可能性稍小。定性:67岁老年女性,慢性病程,表现为肢体乏力及肌肉萎缩,既往无特殊病史,考虑为免疫性(多灶性运动神经、慢性炎性脱髓鞘多发性神经病)、副肿瘤、遗传性(CMT或压力敏感性)等可能。
王继勋贵医大三附院
定位;肌肉或神经肌肉接头,定性;变性病?遗传性?代谢性?肿瘤或副肿瘤?
基因检测。
王晓东第医院神内
老年女性,慢性病程,定位下运动神经元没提示症状波动,考虑多发周围神经病可能性大。定性免疫,副肿瘤。下一步肌电图和腰穿
潘忠斌稷山县人民医神经内科
多灶性运动神经病?运动神经元病?
王佩保定一中心神内三
周围神经?肌肉?老年人,肿瘤副肿瘤放前面。没有肉跳,发展有点快,ALS不像。
医院定位:四肢无力十跨越步态十肌肉萎缩+无明显感觉障碍→定位于周围神经。定性:65岁,缓慢起病,逐渐加重,考虑免疫,肿瘤。看看进一步检查。
医院沈伟冰
定位周围神经系统,定性1炎症脱髓鞘,不典型cidp,副蛋白血症,进行性多灶性运动神经病等2副瘤3变性,淀粉样变周围神经病。
[CNO]医院定位;周围神经,脊髓前角?定性:副瘤?变性?免疫脱髓鞘?议:先肌电图+腰穿。
医院神内:
老年,慢性病程肢体无力结合查体定位:周围神经定性:GBS?还有副肿瘤相关。
群主-洪安辉台山市医神内
老年女性,慢性病程,四肢无力远端为主,肌萎缩明显,感觉正常。。定位:周末围运动神经,脊髓前角。。。定性:炎症、代谢、副瘤、变性。。多灶性运动神经病?。。没有肌电图?CIDP纯运动型,或者MMN。。上肌电图看看。
医院神内
老年女性,缓慢进展的四肢无力,查体主要表现为四肢迟缓性瘫痪。定位四肢周围神经。定性:代谢性,炎性,肿瘤性,自身免疫性等等。
参与转播的老师:
罗颖、常红云、陈良辉、郭利云、刘宏、郎桂艳、段林、贺忠延、贾晓涛、柳青、庄会娟、朱叶、程云霞、韩建鹏、牟凤群
感谢各位转播老师的辛苦付出!
参与汇总发言的老师:
张燕?、程云霞?、罗颖
总群主:李柱一
总CEO:张慜
秀才群荣誉群主:刘志勤、李尊波
秀才群群主:陈峥
转播群群主:王红艳
图文编辑:医院张慜
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