下肢静脉曲张，也就是腿上长“蚯蚓”，相信很多人都见过。但是65岁的吴阿姨除了双下肢有“蚯蚓”，肚皮上甚至胸壁上都有很多“蚯蚓”，辗转求医多年，仅仅查出肝硬化（但是引起肝硬化的常见原因如各种肝炎病*感染，酗酒等吴阿姨都没有），但随着时间推移，下肢和肚皮的静脉曲张也越来越重，双小腿皮肤发黑且伴顽固瘙痒，有感染破溃的征象。听说福州医院（原福州总院）夏博士会看静脉曲张，特意赶来求诊，经过夏博士仔细检查，发现吴阿姨得的是很特殊的一种病，就是我们今天要介绍的布加综合征。
左图：胸腹壁广泛静脉曲张
右图：双下肢静脉曲张及色素沉着
夏博士
什么是布加综合症
布加
定义
布-加综合征（Budd-Chiarisyndrome，BCS）由肝静脉流出道阻塞所引起，阻塞可发生于从小肝静脉（Hepaticveins，HV）至肝后段下腔静脉（Inferiorvenacava，IVC）入右心房口处的任何部位，但要除外由心脏疾病引起的肝静脉流出道阻塞及肝窦阻塞综合征（Sinusoidobstructionsyndrome，SOS）。
布加氏综合征是最早是年由英国医生GeorgeBudd和年由奥地利病理学家HansChiari描述，这是一种血管源性疾病，也是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，有人称该病是肝炎的“姐妹”病。
该病的误诊误治率相当高，据统计，该病误诊率高达83.6%。有的将其当作肝炎肝硬化治疗几十年。还有的将其诊断为肾炎、心包炎、腹膜炎，少数人还被误诊为大隐静脉曲张、精索静脉曲张而做了手术，给患者带来了不必要的痛苦。
病因
针对布加综合征的病因，目前有如下几种学说，但尚未十分明确。
A、血栓形成学说
大量临床资料说明，本病与血液高凝状态有关，如：真性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各种疾病产生的内*素及外源性*素（如含生物碱的植物及重金属）中*，妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等，发生BCS的相对危险值明显增高。近年来多数学者赞同这一学说。
B、隔膜形成学说
日本，印度，南非和我国的病历资料中，隔膜性BCS占总病例数的1/3-2/3。不少学者认为病变隔膜发生部位固定，组织学结构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎发育异常所致。但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成的参与因素。
C、其他因素
1、非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤，外伤以及介入性检查损伤或异物等。
2、外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿，肝结核，肝梅*，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝段下腔静脉，亦可引起BCS。
3、罕见因素：某些胶原性疾病，化学，放射性损伤，过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿性血管炎，白塞综合征等。
病理生理
肝细胞变性、萎缩、坏死，小叶间纤维增生；
门脉周围肝细胞结节性再生，假小叶形成；
最终导致肝硬化、门静脉高压，
腹水，侧支循环形成
临床表现
临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖；一旦完全阻塞，症状和体征很典型。下腔静脉下段的阻塞所引起的症状，主要是下腔静脉高压状态。临床分型有如下四种类型：
Ⅰ型：肝静脉阻塞型，约占10-20%，南方较北方多见。本型中段肝下腔静脉常有长条状狭窄，为肝尾状叶肥大所致的假性狭窄；可分a、b两种亚型：
a型:肝静脉近心端膜性狭窄，远心端扩张；
b型:肝静脉广泛狭窄闭塞。
肝静脉阻塞的临床表现：主要表现为腹胀、腹痛、*疸，肝脾肿大,?顽固性腹水,脾功能亢进,消化道出血等门静脉高压的症状和体征，在临床上极易误诊为肝炎后肝硬化、结核性腹膜炎、肾炎等。
Ⅱ型：下腔静脉阻塞型，约占50-70%。主要为肝段下腔静脉狭窄，而主肝静脉开口在狭窄段的远心端，肝静脉血回流困难，甚至出现逆流。
下腔静脉阻塞的临床表现：主要表现为双下肢肿胀、静脉曲张、色素沉着，单侧或多侧反复发作或难愈性溃疡，已排除单侧或双侧髂静脉阻塞和深静脉血栓形成者；躯干出现纵行走向、粗大的静脉曲张为下腔静脉阻塞的特征性表现之一。
Ⅲ型：肝、腔静脉阻塞型（混合型），约占20-30%。是上述Ⅰ、Ⅱ型的综合体。
Ⅳ型：肝小静脉闭塞型，为肝小静脉广泛阻塞，主肝静脉和下腔静脉通畅，而肝静脉楔压降低，极少见。
典型临床表现
检查检验
影像学检查
推荐首选超声多普勒检查,其次为CT或MR，欲行介入治疗时，应行血管造影（下腔静脉血管造影和肝静脉造影）。
主要影像表现：
1、肝静脉和下腔静脉阻塞的直接征象:
a:CTA/MRA三维重建图像显示肝静脉开口处和肝静脉开口上方下腔静脉膜样或节段性闭塞征象；
b:多普勒超声显示肝静脉或下腔静脉血流受阻和反向流动为布-加综合征的直接征象。
c:肝静脉主干管腔消失为肝静脉闭塞的直接征象。
2、肝静脉和下腔静脉阻塞的间接征象：
超声、CTHEMR显示肝脾肿大、大量腹水、肝静脉扩张、肝静脉之间交通支形成、尾状叶增大，增强扫描早期见肝实质不均匀强化或不均质回声。
CT扫描可见下腔静脉断面影像消失或扩张，奇静脉扩大，尾状叶增大；肝、脾增大，增强扫描早期出现肝实质不均匀强化；下腔静脉内血栓形成；下腔静脉内钙化。
其他相关检查
肝脏核素扫描
内镜检查
肝穿刺活组织检查
吴阿姨下腔静脉造影表现
术前造影：
下腔至右心房几乎无路可走，提示临床分型为下腔静脉阻塞型
实验室检查
微量元素、抗磷脂抗体、凝血因子、基因检查等，推荐肝脏穿刺活检。
诊断要点
“一黑”—下肢皮肤沉着
“二大”—肝脾淤血性肿大
“三曲张”—胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张
“二多”—中青年发病多、男性发病多
“一黑”——下肢皮肤色素沉着
“二大”—肝脾淤血性肿大
“三曲张”--胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张
重症布加综合征诊断标准
经临床和影像学检查确立为任何一类型的BCS的急性或慢性病例，凡出现下列情况之一者，可视为重症BCS：
1、顽固性腹水，腹内压力≥20mmHg
2、少尿（尿量ml/d）或无尿（尿量ml/d）
3、肝功能损害明显，PT延长50%以上，白蛋白、球蛋白比例倒置、血清胆红素34.2mmol/L
4、并发（或曾发生）肝性脑病
5、并发上消化道出血
鉴别诊断
需要与布加综合症的疾病如下：
1、肝炎后肝硬化所致门静脉高压症
2、肝前性门静脉高压
3、节段性门静脉高压
4、心功能不全所致肝大
5、酒精性或特发性肝硬化
6、肝小静脉闭塞症
治疗
一）内科治疗：
低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输等
急性型肝静脉闭塞症，如由血栓形成引起者应及早做抗凝治疗。
二）外科治疗
1、介入手术治疗：布加综合征首选介入手术治疗，创伤小，效果好。下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和/或下腔静脉支架置入治疗。
2、隔膜撕裂术：经右心房隔膜撕裂术
3、下腔静脉——右心房分流术
4、根治性手术：对于腔静脉阻塞位置较高的隔膜型病例，可自右侧第7肋进胸，解剖出胸段以及部分腹段下腔静脉后控制病变的两端，纵行切开下腔静脉，病灶切除。
手术禁忌症：肝功能衰竭全身情况差不能耐受手术者
吴阿姨下腔静脉微创开通
见
缝
插
针
在下腔静脉和右心房之间找出一条极细的缝隙
循序渐进,球囊扩出一条阳光大道
柳
暗
花
明
最终开通效果：下腔静脉血流通畅流入右心房
再来对比一下哦
左图：术前下腔静脉血液无法流入右心房
右图：术后下腔静脉血液快速流入右心房
再看看肚皮上的静脉曲张
嘘！睁大眼睛哦
术前图片
术后静脉曲张几乎消失
术后一个月，肚皮和腿变得美美哒...
术后一个月
术后一个月，瘙痒一扫而光
此时，夏博士也很开心
END