病理结果
n送检肝穿刺组织中见上皮样细胞，呈实体团块状，索条状排列，考虑为癌细胞。
n免疫组化：Glypican-3阴性、Hepatocyte阴性、CK7阳性、CK8阳性、CEA阳性、CK19阳性、粘液染色阳性
根据HE形态学结合免疫组化结果诊断：肝内胆管癌
概述
n内胆管细胞癌是发生于肝内胆管上皮细胞的腺癌
n肝内胆管结肝居肝内原发性恶性肿瘤的第二位
n石、慢性胆管炎、Caroli病、肝内血吸虫病是其好发因素
n大体病理：肿瘤呈灰白色，因纤维间质丰富而质地坚实，切面富有粘液感，癌旁肝组织不伴有肝硬化
n组织学：肿瘤细胞、纤维组织、凝固性坏死及黏蛋白
1.好发年龄：50～70岁2.男女发病无明显差异
n首发症状：瘙痒、腹部隐痛、轻度胆管炎和*疸
nHbsAg和AFP常阴性，少数AFP可升高至正常值的%，但升高程度远低于肝细胞癌
n多数患者ALP显著升高，肿瘤标记物CEA、CA-阳性
n预后比干肝细胞癌差
¨缺少血供、对化疗及放疗不敏感及淋巴结转移率高
¨外科切除5年存活率15%～20%
n分类：
¨形态：巨块型、结节型及弥漫型
¨生长方式：外生型（肿块型）、浸润型（管周型）及息肉型（管内型）
¨肿瘤含有纤维比例不同：硬化型（预后较差）、非硬化型
n治疗：手术切除
影像表现
n肿块型肝内胆管细胞癌最常见
n平扫低密度肿块，边界不清
n周边强化、延迟强化及周围胆管扩张是其主要的影像学特征
n癌细胞主要分布在病灶周围，能分泌多少不等的纤维及粘液，肿瘤内富含纤维是延迟强化的病理基础
n以延迟强化为主要表现的肝内胆管细胞癌预后较差
n部分病例可见病变周边可见明显的动脉期片状强化
n可能与肿瘤内有较大比例的存活癌细胞有关，也可能与胆管细胞癌内混合有肝细胞癌有关
n预后比以延迟强化为主要表现的患者好
n胆管细胞癌对门脉血管的侵犯以包埋、压迫至管腔狭窄以及闭塞为主，癌栓形成较少见
n门静脉变窄¨肿瘤包埋及压迫¨长期胆道炎症造成门静脉血栓形成而致血管狭窄闭塞
n肝叶萎缩
n提示：发生于肝叶萎缩、门静脉狭窄或闭塞相应肝叶内的病变应高度怀疑肝内胆管细胞癌
n肿块周围胆管扩张
n病变起源于胆管上皮，导致相应部位胆管狭窄、闭塞，肿瘤周围胆管扩张
n起源于外周毛细胆管的肝内胆管细胞癌的肝内胆管可以不扩张
n肿瘤邻近的肝包膜皱缩是肝脏恶性肿瘤的一个特征，更常见于肿块型肝内胆管细胞癌
n与癌细胞分泌大量纤维组织，牵拉邻近肝包膜至其凹陷有关
n但非特异性
n肝十二指肠韧带区（前哨淋巴结）、腹膜后淋巴结转移¨跳跃性转移¨肝十二指肠韧带区淋巴结较小
n肝内胆管细胞癌的肝十二指肠韧带区淋巴结转移比原发性肝细胞癌更常见
nMR表现¨T1WI：为低信号，瘤内中心可见“更低信号”改变¨T2WI：为等、高信号，其信号强度变化与肿瘤成分如纤维组织、粘液及坏死组织的构成有关
n当纤维组织多，粘液坏死组织少，T2WI为等或稍低信号（硬癌型）
n当纤维组织少，粘液坏死组织多，T2WI为高信号，特别是分泌大量粘液的胆管细胞癌，T2WI信号十分明亮，甚至高于水的信号
nT2WI低信号可以是致密的纤维组织，也可以是凝固性坏死，前者延迟强化，后者无强化
¨增强扫描：早期边缘部强化并渐进性向心性强化
n当胆管细胞癌含大量肿瘤细胞而仅有轻中度纤维化时，动脉期也可整个肿瘤明显强化，并持续至延迟期
n纤维组织延迟强化、凝固性坏死无强化，粘液、扩张胆管及结石无强化
n部分胆管癌在T1WI上可见肿瘤边缘3～5mm宽的略低信号带，增强扫描后该带始终无明显强化，而肿瘤中心区出现延迟性强化，对诊断胆管细胞癌有一定特征性
n肿瘤所在肝叶在动脉期常会出现大片状或楔形的强化区，门脉期似略有强化或为等信号，而延迟期为等信号，这一征象多为肿瘤包绕浸润门静脉、导致肝动脉供血增加，也可能与盗血性肝动脉血供增加有关
影像提示：
n瘤灶内外有包埋胆管、高密度结石、瘤周扩张胆管、无肝硬化、无假包膜、AFP阴性有利于胆管癌的诊断
n发生于肝叶萎缩、门静脉狭窄或闭塞相应肝叶内的病变应高度怀疑肝内胆管细胞癌
n无强化型肝内胆管细胞癌的低密度区一般呈大片状，边缘有浅分叶；肝细胞癌或转移瘤组织的大片状坏死多不波及到肿瘤的大部分边缘，并常有多数斑点、条状坏死与大片状坏死共存，坏死边缘一般也不呈浅分叶状
n病灶边缘多于增强后显示更加清楚，多呈分叶状，半数病人在病灶所在半肝于动脉期会出现早期高灌注性强化，多呈楔形，可持续至门脉期，但延迟期为等密度，可能是门脉受包绕或压迫，肝动脉血流代偿增加的结果
n胆管细胞癌对门脉血管及神经、淋巴管均有明显侵蚀性
n胆管细胞癌较易出现肝门或腹膜后淋巴结转移
感谢宁波市医院张玉琴主持读片
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