本例患者经腹腔镜下胆道探查术及胆道造影术证实为先天性胆道闭锁。今天和大家分享先天性胆道闭锁的相关知识。
什么是胆道闭锁？
胆道闭锁(biliaryatresia，BA)是在妊娠末期、出生时或出生后肝内外胆管的一部分或全部发生闭塞，胆汁不能向肠道排泄的一种严重疾病。以胆道堵塞导致严重*疸为特征，原因不明。是导致新生儿梗阻性*疸最常见的原因，亚太地区高发，我国发病率约为1/～1/，女婴高于男婴，一旦确诊，必须尽快行肝门肠道吻合术，若手术失败或者出现严重的肝硬化并发症，则只有肝移植。如果不治疗，会导致肝硬化/肝衰竭，多在出生后1年内死亡。
临床表现及体征：
主要症状为持续存在、渐进性加重的*疸，排灰白色大便和尿色深*。实验室检查血清胆红素升高，特别以直接胆红素升高为主;肝功不良，谷丙转氨酶及谷草转氨酶明显增高。
分型：根据胆道闭锁的不同部位分为3型。
Ⅰ型:胆总管闭锁，所占比例少，仅约占3%左右。
Ⅱ型:为肝管闭锁，占6%左右。
Ⅲ型:指肝门区胆管闭锁，占90%以上。
胆道闭锁的声像图特征：
（1）胆囊声像图改变
超声探及胆囊小，或萎缩呈条索状强回声带，甚至无法探及胆囊。胆囊形态不规则，囊壁僵硬、毛糙、厚度不均，胆囊壁可增厚或变薄，内膜失去连续的线样回声。本例患者胆囊较小，形态僵硬扭曲，胆囊壁毛糙。
（2）肝门区声像图改变
纤维块回声“三角带征”（triangularcordsign，TC征）是肝门或左、右肝管汇合部呈三角形或索带状高回声，为诊断BA的敏感指标。值得注意的是并非所有BA患者均可出现TC征，本例患者肝门区未见明显高回声区。
（3）肝内血流动力学改变
早期ＢＡ患儿肝纤维化不明显，但炎症显著，肝动脉扩张充血，收缩期峰值流速和舒张期流速明显增快。重度肝纤维化患儿肝动脉血流阻力指数较轻度患儿明显增高，可能系严重肝纤维化时肝动脉分支及末梢受压变窄及血管间隙变小所致。
（4）肝、脾回声改变
3个月内BA患儿的肝脾仅表现为轻中度肿大，肝包膜光整，尚无回声增粗和门静脉高压征象；3个月以上BA患儿可出现不同程度肝硬化，如肝包膜不光整、回声粗糙、肝裂增宽等，随病情进展，可出现门静脉高压征，肝内门静脉周围见细小纡曲的侧支循环，横断
面呈蜂窝状无回声区，患儿脾肿大，甚至出现腹腔积液，此时结合胆囊形态异常可基本诊断BA，但已错过最佳手术时机，患儿预后差。
资料参考自文献：
周玲燕，叶菁菁，蒋国.平超声诊断新生儿胆道闭锁进展.中国医学影像技术,,30（4）：-
刘春乘，时莹瑜，李永忠，等.多种超声征象联合诊断先天性胆道闭锁的价值.四川医学,,36(4)：-
（*翠青整理发布）
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