分外申明
术语界说
最后分为两种
Caroli病（“天真”型）：先本性、高发性的肝内斗胆管（IHBDs）的囊性蔓延，不伴其余肝反常
Caroli归纳征（“繁杂”型）：更罕见，以肝内斗胆管的囊状蔓延、肝纤维化、门静脉高压为特色
影象普遍特色
最好诊断线索
肝内高发巨细不等的囊与胆道树沟通
核心点征：增加CT上蔓延的肝内胆管内看来小加强点（门静脉小分支）
场所
囊状蔓延的肝内胆管也许布满散布，也可控制于肝叶或肝段
Caroli归纳征常常布满累及全肝
Caroli病每每紧要累及某一肝段，偶然会散布于肝叶（肝左叶常见）
以肝叶散布的病例，囊肿数量每每10
巨细
囊的巨细不同很大（毫米至厘米）
状态
节段性囊状蔓延的肝内胆管间可间隙寻常或蔓延的胆管
每个囊均与胆道树沟通
胆总管的巨细每每觉得是寻常的
肝外胆管蔓延水平可达50%，或者是由既往的胆管炎、结石挪动或并发的胆总管囊肿引发的
被觉得是纤维多囊性肝病的一种变异
其余变异包含先本性肝纤维化，常染色体显性（ADPKD）和隐性（ARPKD）多囊性肝肾疾病，胆管错构瘤，胆总管囊肿
胆管囊肿的Todani分类
Caroli病为第V型胆管囊肿：肝内胆管囊状蔓延
平片呈现
内镜逆行性胰胆管造影
肝内斗胆管（布满，肝叶或肝段）蔓延（囊状蔓延较梭形蔓延更罕见），伴瓜代的胆管狭隘
肝内胆管结石和沉没物罕见，呈现为充足缺损
兼并胆管炎的病例，ERCP上看来与胆道树沟通的胆管脓肿
CT呈现
巨细不等的囊，无加强，与胆道树沟通
散布各类化（布满，肝叶或肝段散布）
加强的门静脉小分支被囊状蔓延的胆管包绕，在增加CT上呈现为核心点征
加强的“点”可位于蔓延胆管的核心，也也许在其边际
平扫CT更简单发掘肝内胆管高密度结石
与兼并的肝纤维化相干的其余现象
肝左叶外侧段增大，右叶收缩（与其余缘由而至的肝纤维化一致）
肝左叶内侧段寻常或增大（显著特色，其余缘由而至的肝纤维化偶然见）
其余与罕见的肾反常相干的呈现
常染色体隐性遗传性多囊肾病（ARPKD），常染色体显性遗传性多囊肾病（ADPKD），髓质海绵肾，髓质囊性病
MR呈现
肝内不同散布的囊性病变，T1低记号，T2高记号
MRCP能更明白地显示囊与胆道树沟通
由于与胆道树沟通，应用肝胆奇异性相比剂（如钆塞酸二钠）时，囊性病变于肝胆期可充足相比剂
增加扫描T1WI看来核心点征：蔓延的肝内胆管内看来加强的门静脉小分支
T2WI或MRCP上，蔓延胆管核心的门静脉小分支呈现为低记号
肝内胆管结石呈现为蔓延胆管内无加强的低记号
超声呈现
肝内胆管蔓延：超声难以显示囊性病变与胆道树之间的交通
蔓延的胆管腔看来齐备或不齐备的横膈膜（管内桥征）
门静脉小分支也许部份或齐备由蔓延的肝内胆管包绕（超声的核心点征）
胆管内结石呈现为后方伴声影的结节状应声
成像举荐
最好影象计划
MRCP
识别诊断常染色体显性遗传性多囊肝病
高发肝囊肿（10，每每数百个）
不伴胆管蔓延，且囊与胆道树无交通
胆管造影时囊不显影
常兼并肾囊肿
胆管错构瘤
肝内小胆管胆管板反常（纤维多囊病的变异）
肝内多数的厘米如下的小结节，囊性或囊实夹杂，实性成份加强与肝实践呈等密度
胆管错构瘤不与胆道树沟通
原发性强硬性胆管炎
肝内、肝外胆管狭隘；狭隘、寻常胆管、蔓延胆管瓜代
胆管蔓延水平较Caroli病轻，蔓延的胆管不会呈囊状
常常发达为肝强硬和肝功效萎缩
上行性胆管炎
由胆道壅塞而至的习染（胆总管结石最罕见）
可引发肝内胆道脓肿，脓肿与胆管沟通
不同于Caroli病，脓肿壁厚而且状态不规定，范畴肝实践水肿
复发性化脓性胆管炎
以胆道系统充足胆色素结石为特性，致使胆道壅塞和胆管炎屡屡发生
结石可呈铸型伴胆管腔蔓延
肝内、肝外胆管同时蔓延，常呈柱状（而非囊状）
罕见于东南亚人群，或者与寄生虫性和细菌性胆管炎相干
病理普遍特色
病因
病发机制并不明了，或者与胆管板的反常重构相干
Caroli病：较斗胆管反常
Caroli归纳征：斗胆管和小胆管反常
小胆管的胆管板反常是肝纤维化的缘由
遗传学
常染色体隐性遗传（常染色体显性遗传稀有报导）
由染色体6的PKHD1基因（多囊肾肝病基因）渐变而至（编码纤维囊）
与ARPKD相仿的基因基本，是统一基因病变的不同呈现
相干反常
髓质海绵肾和肾纤维化
常染色体隐性多囊肝肾疾病（很少与ADKPD相干）
肝纤维化、肝囊肿、胆管错构瘤
胆管囊肿
临床题目临床呈现
最罕见的体征/病症
初期常无病症，童年或成年初期可浮现病症
有Caroli病或Caroli归纳征的患者或者浮现与胆道疾病相干的病症，每每是屡屡发生的胆管炎引发的发烧和腹部痛楚
胆道壅塞可致使胆汁淤积（*疸、瘙痒等）
Caroli归纳征可浮现肝纤维化的病症（比如门静脉高压）
诊断紧要基于影象呈现（特为MRCP和ERCP），活检并偶然规举荐
人群散布特色
年数
与生俱来，即便或者数年内无病症
80%的患者30岁以前浮现病症
Caroli病：病症每每在二三十岁时浮现
Caroli归纳征：婴儿或童子期便可浮现病症
年青时浮现伴发的肾反常
性别
男：女=1：1
天然病史及预后
并发症
复发性胆管炎和（或）肝脓肿
胆管蔓延→胆汁淤积一胆管内胆泥/结石造成→胆管炎
结石造成（95%）（大部份是胆红素结石）
继发性胆汁性肝强硬和（或）门静脉高压
胆管癌（7%危急）
预后
取决于疾病的严峻水平和并存的肾疾病
Caroli病的远期预后较差
调节
对胆管炎/脓*症和结石的援助调节
抗生素调节胆管炎
括约肌切开术掏出肝外胆管结石
肝内胆管结石采纳碎石术
口服胆汁盐可为一种筛选调节方法，特为是对难治性的肝内结石[如熊去氧胆酸（UDCA）]
也许经过体外引流或胆肠符合术举办胆道减压
手术是某些患者的筛选
假设蔓延的胆管控制在肝叶或肝段内，肝叶或肝段切除术是可行的
全肝布满病变也许思索肝移植
与其余适应证的肝移植结果相仿
诊断重点