#肌营养不良症#导语：肌营养不良是因各种原因引起来的进行性肌肉萎缩无力，同时导致支配运动的肌肉变性，为特征的疾病。一般都是先天性的、遗传性的疾病，因为基因的异常、突变导致的疾病。主要表现就是骨骼肌的肌肉出现了进行性加重的萎缩和无力，有些可以累及到心肌，即心脏的肌肉。
肌营养不良突出的症状，为骨盆带肌肉无力，表现为走路慢、脚尖着地、易跌跤。由于髂腰肌和股四头肌无力而上楼及蹲位、站立困难。背部伸肌无力，使站立时腰椎过度前凸，臀中肌无力，导致行走时骨盆向两侧上下摆动，呈典型的鸭步。肩胛带肌、上臂肌，往往同时受累，但症状较轻。两肩胛骨，成翼状竖起于背部，称为翼状肩胛，90%的患者有肌肉假性肥大，触之坚韧，以腓肠肌最为明显。大多数患者，伴有心肌损害，如心律不齐等。
因为肌营养不良症大多和遗传有关，是一种基因疾病，所以基因检测能够帮助确诊，并且能够帮助明确分型。
血清酶学检查对于肌营养不良非常重要，通过检查可发现肌酸磷酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)等酶活性产生了明显升高的情况，特别是CK最为敏感。而不同类型肌营养不良患者，其血清CK以及LDH水平有所不同，有时可达到正常值的20-倍。另外，血清天冬氨酸转氨酶会在进展期时显著升高。
结合肌营养不良患者的病情，可进行肌电图检查，能够发现肌源性损害等表现，但不同的类型略有明显的差异，尤其是强直性肌营养不良能够产生强直放电的情况。
肌肉活检对于识別肌肉病变存在有较大的意义，一般情况下宜选择中度受损的肌肉展开活检，可了解到不同程度的肌纤维坏死以及变性，部分患者还会产生再生及结缔组织增生的情况。大部分进行性肌营养不良症患者肌肉活检可表现为坏死、再生、纤维组织增生等，可进一步根据免疫组化结果，鉴别肌营养不良症的类型。
西医治疗
肌营养不良属于遗传性的疾病，和基因缺陷有关，目前在西医角度尚没有治愈的办法，只能通过一些药物结合激素的治疗，下面是一些常见药物。
三磷酸腺苷(ATP)：肌注药，常能暂时缓解症状。但肌注后，尿酸排泄增加，代谢活跃，停药后症状发展迅速。
三磷酸苷(UPT)：肌注药，通过糖代谢而改善症状。停药后瘫痪发展更快。
维生素E：通过细胞膜功能的改善提高受累骨骼肌的肌力。
另外还有：增肌注射兴高采烈、地塞来松、葡萄糖、胰岛素、心可定、等等。
中医治疗
“健脑止萎汤”是由张志忠大夫经过多年专心研究，治疗恢复患者所得的经验方，是有几十种名贵中草药搭配，以口服为主的汤药，确保一位病人，一副药方。用药更具有针对性，效果也比较明显。其主要治疗原则是健脾益气、滋补肝肾、生肌止萎、强筋壮骨。
中医认为肾为先天之本，主藏精，主骨生髓，藏元阴元阳。精者，生之本也；元气者，亦人身之本也。肌营养不良既为遗传生疾病，应当与中医的肾关系密切，此乃先天禀赋不足，精亏血少不能营养肌肉筋骨，而在后天发育的过程中，逐渐出现肌肉无力萎缩。
中医又认为脾胃为后天之本，运化水谷精微化生气血，营养五脏六腑四肢百骸肌肉筋骨。先天不足，若能后天调养得当，脾胃健旺，仍可不病；若调养不当，脾胃虚损，受纳运化功能失常，气血津液生化之源不足，肌肉无以营养，则又发为肌营养不良病。
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